Цель рабочей группы - объединение усилий терапевтов для повышения эффективности лечения пациентов с артериальной гипертензией и нарушениями липидного обмена с целью снижения заболеваемости и смертности.
ОСНОВНЫЕ МОМЕНТЫ
В данном исследовании рассматривается терапия и сердечно-сосудистый прогноз у пациентов с аутосомно-рецессивной гиперхолестеринемией (АРГХС). Исследователи включили в исследование 52 пациента (28 женщин; 24 мужчины) с АРГХС; средний возраст составил 31,1 ± 17,1 лет. Лечение длилось в среднем 14,1 лет, использовались высокоинтенсивная статинотерапия, эзетимиб, аферез липопротеинов и ломитапид. Средний достигнутый ХС-ЛНП составил 164,0 мг/дл в результате 69,6% снижения от исходного уровня. Пациенты, получавшие ломитапид (n = 6) имели лучшее среднее снижение ХС-ЛНП (-88.3%). Сердечно-сосудистые заболевания, ассоциированные с атеросклерозом, произошли у 26,9%, а новый стеноз аортального клапана - у 11,5% пациентов. Предикторами атеросклеротического сердечно-сосудистого заболевания были возраст свыше 30 лет и наличие ишемической болезни сердца на момент постановки диагноза.
Исследователи пришли к выводу, что, хотя ранний диагноз может помочь, протоколы лечения АРГХС по-прежнему неоптимальны, и пациенты с этим заболеванием имеют плохой долгосрочный сердечно-сосудистый прогноз.
ВВЕДЕНИЕ
Аутосомно-рецессивная гиперхолестеринемия (АРГХ) – редкое нарушение липидного обмена, характеризующееся преждевременными атеросклеротическими сердечно-сосудистыми заболеваниями (АСССЗ). Данные о клиническом наблюдении и сердечно-сосудистых исходах при АРСГ очень редкие.
ЦЕЛИ
Оценка изменений в терапии нарушений липидного обмена, достижения целевых уровней холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС-ЛНП) и сердечно-сосудистого прогноза при АРГХС.
МЕТОДЫ
Опубликованные случаи АРГХС были выявлены с помощью электронного поиска. Всем соответствующим авторам и врачам, принимавшим участие в лечении пациентов, было предложено предоставить информацию о последующих действиях с использованием стандартизированного протокола.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Авторы собрали данные о 52 пациентах (28 женщин, 24 мужчины; 31,1 ± 17,1 года; средний ХС-ЛНП: 571,9 ± 171,7 мг/дл). Во время среднего периода наблюдения в 14,1 ± 7,3 лет имел место значительный рост в использовании высокоинтенсивной статинотерапии и эзетимиба в комбинации с аферезом липопротеидов; у 6 больных, был также добавлен ломитапид. Среднее достигнутое значение ХС-ЛНП составило 164,0 ± 85,1 мг/дл (-69,6% от исходного уровня), при лучшем ответе у пациентов, использующих ломитапид (-88,3%). В целом, 23,1% пациентов с АРГХС достигли ХС-ЛНП <100 мг/дл. В течение периода наблюдения у 26,9% пациентов развились АСССЗ, у 11,5% - новый стеноза аортального клапана (абсолютный риск в год 1,9% и 0,8%, соответственно). Инсульты не наблюдались. Возраст (≥30 лет) и наличие ишемической болезни сердца при постановке диагноза являются основными предикторами АСССЗ.
ВЫВОДЫ
Несмотря на интенсивное лечение, ХС-ЛНП у больных АРГХС остается далек от целевых уровней, что приводит к плохому долгосрочному сердечно-сосудистому прогнозу. Эти данные подчеркивают важность ранней диагностики и лечения и подтверждают тот факт, что эффективный протокол лечения для АРГХС все еще отсутствует.
Ссылка на источник: http://www.practiceupdate.com/c/63305/2/2/?elsca1=emc_enews_daily-digest&elsca2=email&elsca3=practiceupdate_cardio&elsca4=cardiology&elsca5=newsletter&rid=MTY0MTQxODU4NTA0S0&lid=10332481
Новость переведена Бенимецкой Ксенией
Дата публикации: 28.05.2018
