Клинический случай №1

Диагностический поиск причин сочетанного поражения кишечника и кожи у молодого пациента
Бодрягина Е.С., Белоусова Е.Н., Шайхутдинова А.А., Сурмашева Э.М.

Болезнь Крона характеризуется разнообразными клиническими проявлениями, у части больных наблюдается манифестация болезни с внекишечных проявлений, либо сочетание нескольких аутоиммунных заболеваний. Весьма редким поражением кожи у пациентов с болезнью Крона является дерматит Дюринга – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, проявляющееся кожной сыпью в виде пузырьков, наполненных жидкостью, группирующихся в "гирлянды", кольца и полукольца, сопровождающихся зудом и болью. Чаще всего сыпь локализуется на локтях, предплечьях, лице, шее, лопатках, конечностях.

В Республиканской клинической больнице (РКБ) г. Казани наблюдался пациент N., 31 год, поступивший с жалобами на кожные высыпания по всей поверхности тела, сопровождающиеся зудом, ноющие боли в эпигастральной и правой подвздошной областях, нарушение стула – чередования запоров и диареи. Из анамнеза выяснилось, что пациент данная сыпь наблюдалась в течение 10 лет. Год назад началась диарея 5-7 раз в сутки, стул жидкий, без патологических примесей, появились боли в околопупочной области, болезненные позывы к акту дефекации.

При поступлении состояние пациента удовлетворительное, сознание ясное. Рост 178 см, вес 89 кг, телосложение нормостеническое. Дыхание везикулярное, ЧДД 18 в мин; тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 76 уд. в мин, артериаотные давление 120/70 мм.рт.ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, умеренно болезненный в правой подвздошной области. Печень не увеличена, размеры по Курлову 9х8х7 см, селезенка не пальпируется, размеры 6х4 см. Периферических отеков нет.

Status localis: на коже спины, нижней части живота, обеих рук имеются пустулезно-папулезные высыпания полиморфного характера, покрытые темно-красными плотными корочками, размером от 3 до 7 мм, склонные к росту, подсыпанию, шелушащиеся по краям (рис. 1). На передних поверхностях обеих голеней имеются крупные высыпания размером 4*7 см, покрытые темно-красной корочкой, справа кровоточащие.

Рис. 1. Пустулезно-папулезные высыпания у пациента N.

На нижней части спины, в области ног имеются участки гиперпигментации от предыдущих высыпаний, участки лихенификации на ладонной поверхности левой руки (рис. 2).

Рис. 2. Следы предшествующего поражения кожи у пациента N.

По результатам анамнеза и физикального обследования у пациента определено поражение кожи, сочетающееся с нарушением стула и абдоминальной болью. На основании этого было предположено воспалительное заболевание кишечника с внекишечным проявлением – поражение кожи. Начат диагностический поиск причины поражения кишечника и кожи.

Результаты лабораторных исследований.

Общий анализ крови: Hb – 158 г/л, Er – 5,44х1012/л, Lei – 5,7х109/л, Tr – 212,000х109/л, Ht – 47,7%. Биохимический анализ крови: общий билирубин – 11,9 мкмоль/л, прямой билирубин – 1,1 мкмоль/л, креатинин – 76 мкмоль/л, сахар – 5,0 моль/л, общий белок – 69,6 г/л. Иммунограмма: АСЛО < 200 ме/мл, CPБ < 10/л, ЦИК – 74 ус.ед., Ig Е общий – 239 МЕ/мл. Антиглиадиновые антитела отрицательные.

Эзофагогастродуоденоскопия: катаральный эзофагит, недостаточность кардиального жома, поверхностный гастрит, рубец луковицы двенадцатиперстной кишки, дуоденит.

Колоноскопия: слизистая толстой кишки во всех отделах розовая, умеренно отечная в сигмовидной и прямой кишке, сосудистый рисунок усилен. Слизистая  прямой кишки и области ануса отечна, очагово гиперемирована. В терминальном отделе подвздошной кишки На 10-15 см от илеоцекального угла слизистая отечная, очагово гиперемирована с лимфоидной гиперплазией и множественными острыми эрозиями до 1-2 мм с перифокальным воспалением.

Результаты гистологического исследования биоптатов.

Биоптат слизистой двенадцатиперстной кишки: укорочение части ворсин, эрозии–десквамации, на апикальной части ворсин уменьшение бокаловидных клеток, в строме отек, фрагменты фибрина, глубоко в слизистой лимфо-плазматическая инфильтрация, васкулит продуктивный, мелкий склероз, в глубине крипт усиленная регенерация.

Биоптат терминального отдела подвздошной кишки (40 см): слизистая тонкого кишечника растянута, часть ворсин укорочена, часть уплощена. Выраженный отек стромы, усиление регенерации в клетках.

Биоптат терминального отдела подвздошной кишки (10 см): эрозивный энтерит, очаговое укорочение ворсин, часть ворсин расширена в основании с выраженной, лимфоидной инфильтрацией части ворсин и слизистой, углубляющейся в подслизистую. По поверхности количество бокаловидных клеток резко уменьшено в части ворсин с лимфоидной инфильтрацией и фолликулами. 

При обследовании у дерматолога кожные изменения были верифицированы как дерматит аутоиммунной этиологии. Цитология содержимого пузырей – клетки Тцанка не обнаружены, эозинофилы – 10%. Биопсия кожи – обнаружены лимфотциты, эозинофилы, нейтрофильные лейкоциты, гистиоциты.

Таким образом, под результатам полного клинического обследования был выставлен клинический диагноз: "Болезнь Крона, терминальный илеит, проктит, воспалительная стадия. Дерматит Дюринга, осложненный пиодермией".

Назначено лечение: преднизолон 30 мг/сутки per os с постепенным снижением дозы, месалазин 3,0 г/сутки per os, омепразол 20 мг 2 р/день per os, дротаверин 40 мг 2 раза в сутки per os.

На фоне лечения отмечалось улучшение общего состояния, тенденция к нормализации состояния кожи, купирование абдоминальной боли, нормализация стула.

Заключение. Данный клинический случай демонстрирует сочетанное поражение кишечника и кожи, что позволило заподозрить воспалительное заболевание кишечника с внекишечным проявлением. В ходе диагностического поиска была выяснено, что у пациента наблюдается сочетание двух аутоиммунных процессов – болезни Крона и дерматита Дюринга, что является достаточно редким сочетанием в клинике внутренних болезней.